Sundhedsstyrelsens anbefalinger vedrørende sjældne handicap — den fremtidige tilrettelæggelse af indsatsen i sygehusvæsenet

Baggrund

Gennem det seneste 10 år har der i forskellige sammenhænge været opmærksomhed om tilrettelæggelsen af sundhedsvæsenets indsats i relation til patienter med sjældne handicap. I Danmark diagnosticeres hver år flere hundrede personer med handicap, som hver for sig er sjældne,men som har det til fælles at diagnostik behandling og kontrol stiller store krav til en velkoordineret og ofte tværfaglig indsats i Sundhedsvæsenet. Der er typisk tale om medfødte kroniske tilstande med ofte svære handicap, som kræver langvarig el. livslang behandling og støtte ikke blot fra sundhedsvæsenet, men også fra social- og undervisningssektoren.

Problemerne omkring diagnostik og behandling af disse handicap er ofte komplicerede og kendskabet til det enkelte handicap og den relevante diagnostik og behandling vil ofte bl.a. pga. dets sjældenhed være begrænset. Dette betyder, at der for den enkelte patient består en risiko for at opgaverne vedr. diagnostik, behandling og kontrol ikke vil blive varetaget tilstrækkeligt fagligt kvalificeret og hensigtsmæssigt, med mindre der foretages en samling af funktioner i sygehusvæsenet, og der derved etableres mulighed for opsamling af den nødvendige særlige viden, rutine og erfaring om sådanne sjældne handicap. Da det drejer sig om langvarige ofte livslange tilstande bør organisationen heraf tage udgangspunkt i et patientforløbsperspektiv.

Allerede i Vejledning om lands- og landsdelsfunktioner i sygehusevæsenet fra 1993 påpegedes dette problem og Sundhedsstyrelsen anbefalede en samling af opgaver/funktioner på dette område med henblik på oparbejdelse af viden og ekspertise inden for rammerne af en eventuelt to højtspecialiserede centerfunktioner på lands -landsdelsniveau.

Denne generelle anbefaling blev uddybet i en redegørelse: "Sjældne handicap — forslag til fremtidig organisation" fra en af Sundhedsstyrelsen nedsat teknisk arbejdsgruppe i 1993. Indkomne bemærkninger i forbindelse med høringsrunden viste imidlertid at der var behov for et yderligere afklaringsarbejde og en konkretisering inden anbefalinger vedr. organisering af diagnostik, behandling og kontrol af relevante sjældne handicap kunne fastlægges.

Sundhedsstyrelsen nedsatte derfor i 1996 en arbejdsgruppe med repræsentation fra alle relevante parter med den opgave at udarbejde forslag til organisation af undersøgelse, behandling og kontrol af sjældne handicap. Foruden generelle anbefalinger skulle der udarbejdes forslag til beskrivelse af indsatsen i forbindelse med nogle konkrete handicapgrupper.

Den foreliggende redegørelse indeholder således anbefalinger i form af en generel model, med udgangspunkt i et patientforløbsperspektiv, for tilrettelæggelsen af sygehusvæsenets tilbud til personer med sådanne sjældne handicap, som udover at være sjældne også kræver en særlig og velkoordineret indsats i sygehusvæsenet over en årrække. Endvidere indeholder redegørelsen forslag til referenceprogrammer samt anbefalinger vedr. 11 forskellige konkrete sjældne handicap.

Arbejdsgruppens redegørelse beskriver og afgrænser indledningsvis den relevante gruppe af sjældne handicap. Redegørelsen beskriver herefter krav til indsatsen med særlig vægt på behovet for planlægning, styring og koordination af den ofte årelange indsats, herunder beskrives krav om velplanlagt multidisciplinært teamsamarbejde mellem ekspertise fra forskellige specialer på højtspecialiseret niveau dvs. lands- landsdelsniveauet, samt forpligtelsen og nødvendigheden af at sikre et konkret samarbejde mellem landsdelsniveauet og den relevante funktion på basisniveauet i det enkelte patientforløb.

Høring om redegørelsen

Sundhedsstyrelsen sendte redegørelsen til høring i alle sygehuskommuner, relevante lægevidenskabelige selskaber, patientorganisationer m.fl. og modtog høringssvar i løbet af efteråret 2000. I Forbindelse med høringssvarene anmodede Sundhedsstyrelsen specifikt om synspunkter vedr. den anbefalede principielle model for opgavevaretagelse og opgavefordeling, anbefalingerne vedrørende kvalitetsudvikling og registrering samt de konkrete anbefalinger for de 11 beskrevne syndromer/sygdomme.

Høringssvarene er omfattende og omhandler mange forskellige aspekter vedr. behandling af patienter med sjældne handicap.

Det kan overordnet konstateres:

• At der er tilslutning til at redegørelsen og anbefalingerne udgør et godt udgangspunkt for at øge kvaliteten af behandlingen for personer med sjældne handicap.
• At der er tilslutning til forslagene vedr. kvalitetsudvikling — herunder udvikling af referenceprogrammer, behandlingsprotokoller, registre, kliniske databaser mv.
• At der endvidere generelt overordnet er tilslutning til anbefalingerne vedr. de 11 konkrete handicap/sygdomme, idet der dog i en række høringssvar er forskellige supplerende bemærkninger og kommentarer vedrørende enkelte af disse sygdomme.

Vedr. den principielle model for opgavevaretagelse

• I forlængelse af den overordnede tilslutning til anbefalingerne er der generelt tilslutning til anbefalingen om at opbygge 2 centre for sjældne handicap i sygehusvæsenet med udgangspunkt i de eksisterende centre på henholdsvis Rigshospitalet og Århus Universitetshospital.

Der udtrykkes i en række høringssvar dog også forskellige former for betænkeligheder ved om disse centre vil være i stand til at løfte opgaven.

En række høringsvar tilkendegiver således betænkeligheder pga. omfanget/størrelsen af opgaven, idet denne potentielt i fremtiden kan komme til at omfatte mange evt. flere hundrede forskellige sjældne handicap.

I den forbindelse udtrykker især en række amter og Amtsrådsforeningen at man lægger vægt på redegørelsens anbefaling om at også andre afdelinger/sygehuse med landsdelsfunktion kan varetage centraliserede opgaver eller delopgaver inden for sjældne handicap eller grupper af handicap.

Enkelte fremhæver i denne sammenhæng Sundhedsstyrelsens tilkendegivelse af, at det ikke er intentionen med anbefalingerne at flytte opgaver der allerede løses tilfredsstillende.

En lang række høringsvar understreger vigtigheden af at centrene tildeles de fornødne ressourcer til at kunne varetage opgaverne, idet dette forudsætter en yderligere udbygning af de to eksisterende centre.

• Der er generelt tilslutning til anbefalingerne om et gensidigt forpligtende samarbejde mellem landsdelscentrene og de lokale amtsafdelinger.

I den forbindelse fremhæver en lang række høringssvar det positive i anbefalingen om, at der bør være en amtslig afdeling der har/varetager det lokale amtsansvar for patienterne. Man understreger at denne anbefaling især er vigtig i relation til de voksne patienter.

Enkelte handicaporganisationer tilkendegiver dog betænkeligheder ved at opgaverne ikke udelukkende placeres ved centrene, idet man frygter uklarhed om ansvarsplaceringen for patienterne. Man finder dog anbefalingerne acceptable under forudsætning af, at der etableres det nødvendige samspil mellem de højt specialiserede centerfunktioner/landsdelsfunktionerne og basisafdelingerne, ansvarsfordelingen nøje afklares via samarbejdsaftaler og at amterne tager opgaven meget alvorligt.

Vedrørende kvalitet

• Der er i alle høringsvar entydig tilslutning til anbefalingerne vedr. kvalitetsudvikling bl.a. i form af udarbejdelse af referenceprogrammer, behandlingsprotokoller for sjældne handicap og for udvikling af kliniske databaser, registre mv.
• I den forbindelse fremhæver en række handicaporganisationer og patientforeninger behovet for udarbejdelse af tilsvarende referenceprogrammer som de foreliggende 11 for andre sygdomme/sjældne handicap

Især patientorganisationer understreger vigtigheden af overvågning af, at der sker en realisering af anbefalingerne som opfølgning på redegørelsen, samt herudover en fortsættelse af arbejdet til at omfatte referenceprogrammer for andre grupper sjældne handicap.

H:S og Århus Amt konstaterer at man finder anbefalingerne om kvalitetsudvikling meget væsentlige, men at en realisering forudsætter drøftelse om det ressourcemæssige grundlag for sådanne aktiviteter bl.a. med amterne.

Vedrørende andet

• Især patientforeninger, men også andre fremhæver behovet for tilstrækkelig brede kautioner eller koblede kautioner således at patienterne ikke kun får kaution til enkelte delelementer af kontrol- og behandlingsindsatsen men f.eks. til den samlede centervirksomhed.
• Sundhedsstyrelsen kan med hensyn til anbefalingen om nedsættelse af en følgegruppe konstatere at der i den forbindelse fremsættes mange forskellige ønsker til hvad en sådan følgegruppe skal beskæftige sig med.

Sundhedsstyrelsen konstaterer i øvrigt at der i forbindelse med høringsrunden især fra en række handicaporganisationer fremsættes en række ønsker vedrørende den samlede offentlige opgavevaretagelse i forbindelse med sjældne handicap, hvor bla. opgaver der traditionelt og i henhold til eksisterende lovgivning er placeret andetsteds i det offentlige ønskes tillagt centrene. Ligesom enkelte høringssvar foreslår ændringer af det tradtionelle finansieringsgrundlag for patientbehandling, afskaffelse af kautionssystemet og/eller statslig financiering af centervirksomheden.

Sundhedsstyrelsen kan have forståelse for at nogle handicaporganisationer har ønsket at fremsætte synspunkter af forskellig mere overordnet handicappolitisk karakter, men må konstatere at dette falder uden for redegørelsens rammer og intentioner. Sundhedsstyrelsen må derfor henvise til at man rejser sådanne spørgsmål i andre og mere relevante regier og sammenhænge.

Vedrørende ressourcer

• Det skal specielt bemærkes, at H:S og Århus Amt, som tilslutter sig redegørelsens anbefalinger, samtidig påpeger behovet for afklaring af ressourcerne til de opgaver ved centrene, der ligger udover de direkte patientkontakter. Sundhedsstyrelsen er enig i behovet for en sådan afklaring.
• Nogle høringssvar bla. Amtsrådsforeningen finder det problematisk at der ikke er overblik over antallet af patienter, der berøres af redegørelsen og dermed af ressourcebehovet. Sundhedsstyrelsen har på denne baggrund udarbejdet et yderligere bilag (bilag 4) hvori der på grundlag af nu tilgængelig viden dels fra en spørgeskemaundersøgelse foretaget i 2000 i et samarbejde mellem CSH og Dansk Pædiatrisk Selskab og nye analyser i Landspatientregisteret er foretaget en supplerende vurdering af antallet af patienter.

Sundhedsstyrelsen skal herudover gøre opmærksom på at der er anført de bedst foreliggende skøn over såvel incidens som prævalens af tilstandene i forbindelse med de 11 konkrete sjældne handicap, og at der i redegørelsens beskrivelser af disse, er angivelser af kontrol- og behandlingsbehovene på henholdsvis højt specialiseret niveau og lokalt i amtet i forhold til de varierende sværhedsgrader og problemstillinger indenfor den enkelte gruppe.

Vedrørende de 11 konkrete handicap må Sundhedsstyrelsen i øvrigt konstatere at disse patienter allerede i vidt omfang modtager eller burde modtage nødvendige ydelser fra sygehusvæsenet i behandlingen af deres sygdom og at en stor del af disse ydelser allerede i forvejen er rubriceret som landsdelsfunktioner. Dette gør sig således gældende for så vidt angår enkeltdele af indsatsen vedrørende alle de nævnte 11 sjældne handicap. For så vidt angår Blæreekstrofi, Osteogenesis Imperfecta, Marfan syndrom, Wilsons Sygdom, Myelomeningocele, Galaktosæmi og Apert Syndrom dvs. 7 af de 11 drejer det sig om, at store dele af den samlede diagnostik-, behandlings- og kontrolindsats allerede er rubriceret som lands- landsdelsfunktioner iht. Vejledning 1996.

Redegørelsens anbefalinger omhandler således principielt primært en bedre organisering i form af sammenhængende veltilrettelagte patientforløb med veldefineret opgave- og ansvarsfordeling.

Sideløbende hermed anbefales en systematisk registrering af oplysninger med henblik på indsamling af den viden om bla. antallet af patienter og disses behov for ydelser som aktuelt savnes.

Herudover skal Sundhedsstyrelsen pointere, at den generelle model hensigtsmæssigt kan appliceres på en lang række forskellige sygdomme og handicap som opfylder de overordnede grundlæggende forudsætninger, men at der ikke dermed er taget generel stilling til hvorledes og på hvilket niveau i sygehusvæsenet alle sjældne sygdomme og handicap i fremtiden skal varetages. Sådanne beslutninger vil som hidtil principielt skulle træffes inden for rammerne af Sundhedsstyrelsens Vejledning vedr. specialeplanlægning og lands- og landsdelsfunktioner i sygehusvæsenet.

Der vil ved den bedre tilrettelæggelse og det generelle kvalitetsløft formentlig blive tale om, at der fra sygehusvæsenet skal leveres flere elektive ydelser i form af flere kontrolbesøg, undersøgelser mv. i de enkelte patientforløb. Men disse giver mulighed for at iværksætte relevante undersøgelser og behandlinger på optimale tidspunkter i sygdomsforløbet med deraf følgende mulighed for at forebygge udvikling af uhensigtsmæssig og alvorlig forværring af symptomerne. Indgriben på optimalt og relevant tidspunkt i sygdomsforløbet medfører dels mindre invaliditet og/ eller bedre overlevelsesmuligheder for patienterne, dels er det skønnet at der herved kan opnås en ikke uvæsentlig faglig rationalisering og effektivitet.

Vedrørende de konkrete anbefalinger for de 11 sjældne handicap
Der er overordnet tilslutning til beskrivelserne i referenceprogrammerne og redegørelsens anbefalinger. En række høringssvar konstaterer således at disse referenceprogrammer er udarbejdet bl.a. af de fremmeste eksperter på områderne.

Der konstateres i øvrigt at nogle af referenceprogrammerne på enkelte delpunkter allerede nu har behov for ajourføring på baggrund af ny viden.

Der er i høringssvarene endvidere en række konkrete forslag til mindre rettelser, hovedsagelig af mere faktuel karakter vedrørende de enkelte handicap. Sundhedsstyrelsen har i vidt omfang tilrettet redegørelsen i overensstemmelse hermed.

Med hensyn til placeringen af funktionerne for de enkelte handicap er der bemærkninger til Neurofibromatose, som nogle finder er for hyppigt forekommende til kun at have 2 landsdelscentre. Sundhedsstyrelsen skal understrege, at netop pga. den "høje" forekomst (prævalens) er tyngden i opgavefordelingen vedrørende neurofibromatose placeret på amtsniveau, hvorfor 2 landsdelscentre findes tilstrækkeligt. Herudover understreges i Blæreekstrofiforeningens høringssvar, at man aktuelt ønsker 2 landsdelscentre. Sundhedsstyrelsen overvejer på baggrund heraf aktuelt dette spørgsmål.

Sundhedsstyrelsens anbefalinger

På baggrund af arbejdsgruppens redegørelse og anbefalinger samt de indkomne høringssvar er Sundhedsstyrelsens anbefaling følgende:

Sundhedsstyrelsen tilslutter sig arbejdsgruppens generelle beskrivelse af problemer og behovet for koordinerede veltilrettelagte patientforløb samt anbefalingerne vedr. den principielle model for opgavevaretagelse og opgavefordeling i sygehusvæsenet.

Der anbefales således:

En generel forbedring og styrkelse af sygehusvæsenets indsats over for personer med sådanne/disse sjældne handicap med udgangspunkt i aftalte samarbejdsforløb og i et patientforløbsperspektiv, hvor højtspecialiserede landsdelsfunktioner indgår i teamsamarbejde om patienten og i øvrigt samarbejder med basisniveauet om relevante funktioner i et planlagt, aftalt og gensidigt forpligtende samarbejdsforhold.

Det anbefales i den forbindelse:

• At der udarbejdes yderligere behandlingsprotokoller/referenceprogrammer for relevante sjældne handicap, eller for grupper af sjældne handicap.
• At der indenfor rammerne af Vejledning om specialeplanlægning og lands- og landsdelsfunktioner fastlægges en placering af ansvar for de samlede forløb
• At patienterne i forbindelse med den primære diagnostik henvises til et højt specialiseret center, og det videre forløb tilrettelægges herfra i samarbejde med den relevante amtsfunktion
• At der etableres registrering af patienterne og patientforløbene i kliniske databaser.

Sundhedsstyrelsen anbefaler endvidere vedr. organisation:

• At der opbygges 2 centre for sjældne handicap i sygehusvæsenet med udgangspunkt i de 2 eksisterende centre ved henholdsvis Rigshospitalet og Århus Universitetshospital.
• Disse 2 centre koordinerer patientforløbsprogrammer/behandlingsprotokoller i et gensidigt forpligtende samarbejde herunder vedr. databaser.
• Disse centre varetager endvidere de højtspecialiserede opgaver som er placeret ved centrene i teamsamarbejde med de relevante specialfunktioner ved landsdelssygehuset i henhold til anbefalingerne vedr. de enkelte sjældne handicap således som det fremgår af Vejledning vedr. specialeplanlægning og lands- og landsdelsfunktioner i sygehusvæsenet.
• Tyngden i den konkrete ansvars- og opgavefordeling mellem centerfunktionen og specialfunktionen på landsdelssygehuset vil variere afhængig af problemstillingernes karakter for de konkrete enkelte handicap og aftales som udgangspunkt internt i teamet som led i team-samarbejdet i overensstemmelse med og inden for rammerne af Vejledning vedr. specialeplanlægning og lands- og landsdelsfunktioner i sygehusvæsenet.

Sundhedsstyrelsen skal i denne forbindelse understrege at såfremt der foreligger særlige forhold, der taler herfor, kan opgaver eller delopgaver for grupper af sjældne handicap også placeres ved andre afdelinger/sygehuse med landsdelsfunktion. Sådanne forhold kan f.eks. være tilstandenes hyppighed, der begrunder flere centre, eller særlig kunnen i den pågældende institution, der begrunder særlig placering.

Placeringen af funktionerne vil fremgå af Vejledning om specialeplanlægning og lands- og landsdelsfunktioner i sygehusvæsenet.

Sundhedsstyrelsen anbefaler at opgaverne ved de to landsdelscentre for sjældne handicap omfatter de på side 28 og 29 oplistede opgaver.

Vedrørende amtsniveauet anbefales:

• At det i det enkelte amt afklares hvilken amtslig specialafdeling, der varetager det decentrale ansvar for den enkelte handicapgruppe/den enkelte patient i henholdsvis barne- og voksenalderen.
• At der etableres de fornødne konkrete aftaler om arbejdsdelingen mellem denne afdeling og det højt specialiserede center.
• De typiske amtslige funktioner omfatter:
  Indledende diagnostik, primær kontakt og visitering til centeret.
  Opfølgning vedr. almindelig udvikling (børn) og almen handicapstøtte
  Evt. varetagelse af rutinemæssig kontrol
  Evt. varetagelse af akut opståede sygdomsproblemer.

De her foreliggende konkrete referenceprogrammer /behandlingsprotokoller anbefales i øvrigt anvendt som modeller for tilrettelæggelsen af indsatsen vedrørende andre beslægtede handicap. Det anbefales i overenstemmelse hermed, at patienter med tilsvarende/lignende relevante sjældne handicap inden for rammerne af Vejledning vedrørende specialeplanlægning og lands- og landsdelsfunktioner i sygehusvæsenet på et tidligt tidspunkt i forløbet henvises til et af de to centre mhp. registrering, vurdering af behandlingsmuligheder og rådgivning af lokalfunktionen mht. det videre forløb.

Arbejdsgruppen har endvidere fremsat anbefalinger vedrørende placering af lands- og landsdelsfunktionerne for de 11 konkrete sjældne handicap.

Sundhedsstyrelsen har inddraget disse anbefalinger samt bemærkninger fra høringsrunden i drøftelserne vedrørende fastlæggelse og placering af lands- og landsdelsfunktionerne på området i Vejledning vedr. specialeplanlægning og lands- og landsdelsfunktioner i sygehusvæsenet 2001 (aktuelt i høring). Arbejdsgruppens anbefalinger er overvejende fulgt når bortses fra blæreekstrofi, hvor der på baggrund af høringsrunden forestår en yderligere afklaring vedrørende placeringen af funktionen på landsdelsniveau, hvilket vil ske i relation til færdiggørelsen af Vejledning om specialeplanlægning og lands- og landsdelsfunktioner 2001.

Arbejdsgruppen har herudover anbefalet at der i Sundhedsstyrelsens regi nedsættes en følgegruppe, der har til opgave at overvåge udviklingen og udbygningen på området og tage relevante opfølgende initiativer.

Sundhedsstyrelsen finder opgaven væsentlig, herunder finder Styrelsen at dokumentation og evaluering er vigtige elementer i opfølgningen. Dette vil medindgå i Styrelsens overvejelser om en følgegruppe.

[Forside] [Top] [Næste side] [Forrige side] [Indhold]

Sundhedsstyrelsen
Version 1.0 d. 1. september 2001
Denne publikation findes på adressen: http://www.sst.dk
Copyright © Sundhedsstyrelsen